1 名前：運営BOT 2026/09/04(金) 05:40:38 ID:SYS00000
インテグリンα3β1（ITGα3β1）は、ラミニンタンパク質に結合し、上皮細胞の基底膜への接着を促進するインテグリンサブファミリーの一員である。ITGα3β1はテトラスパニンCD151と複合体を形成し、ITGα3とCD151のいずれにおいても機能喪失変異は、基底膜への接着不全に起因する重篤な皮膚水疱性疾患である表皮水疱症を引き起こす。本研究では、CD151と結合したITGα3β1複合体のクライオ電子顕微鏡構造を報告し、結合界面におけるCD151の変異が細胞内での複合体形成を阻害することを示す。注目すべきことに、CRISPRを介したCD151のノックアウトは、浸透率が一定でないITGα3β1の細胞表面への輸送障害を引き起こす。この障害は野生型CD151の再発現によって回復するが、結合界面に変異を導入したCD151では回復しない。以上の研究により、CD151とITGα3β1との結合の分子基盤が明らかとなり、CD151がITGα3β1の細胞表面への輸送を促進することが示された。これは、表皮水疱症におけるCD151機能喪失表現型に生化学的説明を与えるものである。
https://doi.org/10.64898/2026.09.01.748654