背景：高分化膵神経内分泌腫瘍（PanNETs）は、多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）患者の約80%で発生し、MEN1関連死亡の主要因として残り続けている。MEN1に関連するPanNETsが、散発性PanNETsと比べて特異的な臨床病理学的特徴や予後学的特徴を示すかどうかは、いまだ十分に明らかにされていない。方法：高分化PanNETsに対して外科的切除を受けた817人の患者を対象に、臨床、病理、および転帰データを遡及的に検討した。内訳は、39例のMEN1関連腫瘍と778例の非MEN1腫瘍であり、追跡期間の総計は7752人年であった。腫瘍の特性、病期、および生存転帰を2群間で比較した。結果：MEN1関連PanNETsはコホートの4.8%を占め、機能性腫瘍と非機能性腫瘍の両方を含んでいた。MEN1患者では機能性腫瘍の割合がより高く、インスリノーマとガストリノーマが優勢であった。MEN1患者は手術時年齢が有意に若かった。腫瘍サイズとグレード分布は2群間で同様であったが、2 cm超の腫瘍はMEN1患者でより多く認められた。MEN1関連腫瘍では、リンパ管浸潤および神経周囲浸潤の発生率が有意に低かった。一方で、膵原発に帰属するリンパ節転移のみを含めた場合のリンパ節転移率およびIII期疾患の割合は同様であった。長期の全生存、疾患特異的生存、再発累積発生率はいずれも、MEN1患者と非MEN1患者の間で有意差を認めなかった。結論：外科的に切除されたMEN1関連PanNETsは、散発性PanNETsと比べて組織学的グレードおよび腫瘍サイズが同等である。MEN1は、より機能性腫瘍とリンパ節転移の関連を示す一方で、血管/神経周囲浸潤は少ない。これらの特徴があっても、外科的に切除されたMEN1の有無による長期の全生存、疾患特異的生存、および再発の累積発生率は同等であった。
https://doi.org/10.20944/preprints202609.0057.v1