背景：原発性悪性心臓腫瘍（PMCTs）は稀であり、組織学的に多様である。目的：軟部組織型と造血系由来のPMCTにおいて、人口統計、特定のICD–O–3形態分類、第一コース治療パターン、年間の登録症例数、ならびに未調整の全生存を比較する。方法：SEER 18において、2000年から2021年までに診断されたPMCT症例730例を同定した（ICD–O–3トポグラフィC38.0）。組織学的系統はICD–O–3形態から割り当てた。比較は軟部組織（n=458）と造血系（n=212）の腫瘍で行った。第一コースの変数は、原発部位手術、化学療法（あり対なし／不明）、放射線治療（放射線あり対なし／不明）とした。群間比較はカイ二乗検定を用いた。全生存はカプラン–マイヤー法で推定し、追跡は120か月で打ち切った。結果：軟部組織型PMCTは45–64歳に最も多く（67.9%）、造血系由来PMCTは65歳以上に最も多かった（63.2%；p<0.001）。男性は造血系で59.9%、軟部組織型で49.3%を占めた（p=0.014）。軟部組織型の主要な形態は血管肉腫／血管内皮腫（ICD–O–3 9120/3; 201/458, 43.9%）であり、滑膜肉腫は20/458例（4.4%）であった。造血系の腫瘍ではびまん性大細胞型B細胞リンパ腫、NOSが131/212例（61.8%）を占めた。原発部位手術は、軟部組織型で66.6%に記録され、造血系で15.6%であった（p<0.001）。化学療法は67.5%対51.1%（p<0.001）、放射線治療は9.0%対20.5%（p<0.001）であった。探索的カプラン–マイヤー解析では、化学療法が記録されている造血系患者は、記録のない患者よりも未調整の120か月全生存が高かった（42.0%対12.2%；log-rank p=7.5×10⁻⁷）。放射線に関連した生存差は、いずれの系統でも統計学的に有意ではなかった。結論：SEERレジストリにおいて、軟部組織型と造血系由来のPMCTは、年齢分布、命名された組織型、ならびに第一コース治療パターンが異なる。これらの所見はレジストリの符号化を記述するものであり、治療の有効性や集団での発生頻度を確立するものではない。
https://doi.org/10.64898/2026.08.25.26361262