【要旨】目的:心筋症はデュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)の避けられず予測可能な合併症の一つであり、心腔内血栓形成によって心原性塞栓性脳卒中のリスクを高め得る。ここでは、抗血小板療法を歯科治療のために一時中断した後に反復性の虚血性脳卒中を発症した、若年成人の症例を提示する。本症例は、心原性塞栓イベントのリスクがあるDMD患者において、抗血栓療法を継続することの重要性と、多職種によるフォローアップの必要性を示す。【症例提示】本症例は、既知のDMDの診断を有する26歳男性で、突然の構音障害を伴う発語障害により救急外来を受診した。既往歴として3年前に虚血性脳卒中があり、クロピドグレルによる抗血小板療法を受けていた。薬剤は予定された歯科処置のために1週間一時的に中断された。患者は車椅子生活で、ベースラインの修正ランキンスケールスコアは5であった。神経学的診察では運動性失語と左の中枢性顔面麻痺を認め、左下肢では筋力が比較的低下していた。既存の拘縮と痙縮により詳細な運動評価は制限された。頭部CTでは急性病変は認めなかった。脳MRIでは右尾状核および左頭頂葉に亜急性の梗塞病変を示した。経胸壁心エコーでは、左室駆出率45〜50%の軽度心筋症を認めた。心電図では、不完全左脚ブロックを伴う洞調律であり、24時間ホルター心電図で不整脈は検出されなかった。検査では、アンチトロンビンIII活性の低下(75.3%)および活性化プロテインC抵抗の境界域での上昇(1.82)を認めたが、プロテインC、プロテインS、抗リン脂質抗体の値は正常範囲であった。頸動脈および椎骨のドプラ超音波では有意な狭窄は認めなかった。遺伝性および後天性の高凝固状態に対する追加評価は特記すべき結果は得られなかった。抗血栓療法を再開した。塞栓源としての心臓由来の可能性をさらに検討するために経食道心エコーが推奨されたが、患者の家族により拒否された。患者は神経内科および血液内科の外来での綿密な多職種フォローアップを勧められ退院した。【結論】心臓の定期的評価、凝固障害のスクリーニング、そして継続的な抗血栓療法は、脳卒中リスクを低減するために不可欠である。DMD患者では、多職種による個別化した治療戦略が強く推奨される。
https://doi.org/10.55694/jamer.1847256